PANICULITE ASSOCIADA Á ALFA-1

A paniculite é uma doença inflamatória da pele que se carateriza pela formação de nódulos dolorosos na gordura do tecido subcutâneo. Estes nódulos podem ser solitários ou múltiples com tamanho entre 0.5 e 10 centímetros, e sua consistência pode ser dura ou flutuante. As lesões demoram entre uma e oito semanas em desaparecer deixando ás vezes uma área pigmentada e deprimida no sítio afetado. Podem estar acompanhadas de febre , alterações na função hepática, diatese hemorrágica, lesões pulmonares nodulares e disfunção pancreática. O quadro histológico é de necrose gordurenta con infiltrados de células inflamatórias e macrófagos cheios de gordura. Até há pouco tempo estes síntomas eram conhecidos como a doença de Weber-Christian, mas está-se abandonando este término devido á diversidade de causas da paniculite. O diagnóstico é diferencial, entre outras causas de paniculite, como a linfóides, a eosinofílica, as doenças do colágeno (Ex. Lupus e esclerodermia), entre outros. É fundamental o estudo em sangue da concentração e fenotipo da AAT. Segundo os casos reportados na literatura médica, utilizou-se para o seu tratamento Dapsona®, medicamento (fármaco) utilizado para a lepra, e infusões intravenosas semanais (terapia de substítuição) de AAT [Prolastin(a)®], á razão de 60 mg por/Kg.